筋萎縮性側索硬化症(ALS)末期患者症例において、脳波による脳計算機
インターフェースによるコミュニケーションがQOLに及ぼす効果の研究

テレサ・M.・ヴォーン(Theresa M. Vaghan)
アメリカ合衆国ニューヨーク州健康局ワズワースセンター神経疾患研究室
脳計算機インターフェース研究調整官 兼 科学研究官

Ⅰ. 報告書（概要ならびに申請者による結果の解析と考察）

１．委託理由

申請者らは障害保健福祉総合研究事業「重度身体障害を補完する福祉機器の開発需要と実現可能性に関する研究(平成19年度-20年度）」において，重度身体障害者の生活の質(QOL)を高めるための福祉機器の開発の問題点の抽出と，最先端福祉機器の近い将来の開発需要，有用性と実現可能性を評価する研究を実施した。最先端福祉機器として開発研究が行われているものとしては，高度電動義肢，神経・筋肉の機能的電気刺激，アシストスーツ，介護ロボット，人工網膜などの人工臓器，そして脳インターフェースが主なものである。一方では再生医療などの障害を根本的に治す方法の研究も日進月歩であるが，実用には長い臨床試験が必要なことを考慮すると，近い将来(10年以内程度)に重度身体障害者が家庭や職場で広く使えるようになるものとしては，機器開発の方が実用化に近く，実際，上述のものの中でもいくつかは実用化試験が実施され，一部は商品化されている。

脳インターフェースとは，重度の身体障害(特に，進行性の神経・筋変性疾患)によって末梢神経や筋肉の活動がほとんどないし全くない人のために，脳神経系から直接意図に関連する信号を検出して，PCを通して意思伝達や装置の操作を実現するもので(脳・計算機インターフェース, Brain-Computer Interface, BCI)[1, 2]，他のコミュニケーション支援技術とは異なり，筋活動(筋電図)や運動能力に全く依存しないために，眉一つ動かせない患者でも，文章を綴って意思を伝達することができる。頭皮表面につけた電極から記録する脳波を使う場合は，何ら手術をする必要もない。さらに，PCを経由して他の福祉機器に接続することで，テレビや照明を点けたり消したり，ロボットを操作したりなどが可能になる（Brain-Machine Interface, BMI）。（ここでは脳インターフェースの総称の略語として，BCIを用いる。）BCIによって，家族や友人と自発的なコミュニケーションを取り，専門的な仕事もこなせるようになり，より生産的に過ごせるようにでき，最重度の身体障害者のQOLを向上させる効果が大きいと期待されている[11]。BCIは1980年代から研究が開始されているが，近年の計算機の高速化と小型化，エレクトロニクスの発達，さらに脳波信号処理技術の向上により，脳波から実時間で意図に関連する情報を得ることが容易になり，今世紀になってから研究が急速に発展している。しかしながら，BCIに関する研究は，動物実験であったり，さらなる最先端を求める基盤的研究が中心であり，身体障害者が，常的に使えるシステムとしてBCIを開発する研究は，世界的にもほとんど行われていない。

アメリカ合衆国ニューヨーク州健康局ワズワースセンター神経疾患研究室(LNSD)においては，世界で最も早くから実用的なBCIの研究をしている。LNSDのBCI装置は，頭皮上につけた電極から非侵襲的に脳波を記録して解析することで，文章を綴ったり，ロボットの腕を動かしたりできるようにするものである。この機能を実現するBCIの基本プログラムはBCI2000と呼ばれ，世界中で200以上の研究施設に無料でライセンス供与されており，BCIの研究と臨床試験の基盤を提供している[14]。LNSDでは非侵襲的なもののみでなく，頭蓋内電極を使った，より高性能なBCIの研究も始まっている。

LNSDでは，研究室で実験的研究をするだけでなく，BCIを筋萎縮性側索硬化症(ALS)の患者の自宅に持ち込み，数ヶ月～3年にもわたって経過を追いながら，BCI装置のソフトウェアとハードウェアの改良と，BCIを在宅で適応・維持する際の問題点の把握を行っている。BCIにより，末期のALSによる重度の運動機能障害があるにもかかわらず，日常生活の中で自発的なコミュニケーションが可能になっており，かつ，BCIが患者の意思で継続して使用されている[11-13]。

ALSはかなり頻度が高い神経変性疾患(難病)で，10万人あたり1.6人から8.5人がこの病気にかかっており[3]，我が国でも2006年には7695名の患者がいた[4]。進行すると運動神経細胞が変性し，発話器官や呼吸筋も含めて全身の筋肉が使えなくなり，さらに進行すると意思伝達装置などの補助機器も使えなくなる。病気の進行によって身体が動かなくなると，動かない身体に精神が閉じ込められているという意味の「閉じ込め症候群」(LIS，完全に不動の場合はTLS)に至る。こうなると，日常的な諾否応答すら困難になり，本人に苦痛があるかどうかもわからなくなる。近年では，そのような状態でも人工呼吸その他の医療技術の進歩によって長期に比較的良好な健康状態で生きることができるようになってきており，結果的にQOLもある程度向上しているが[6,7]，BCIを含む代替・補助技術によってコミュニケーションを確保して，QOLをさらに向上させることが重要になってきた。

ALS患者のQOLは身体状況とは相関しないことが複数の研究で報告されている[8-10]。しかし，進行したALS患者ではコミュニケーションが困難であるがためにそのQOLを調査することも困難であり，末期でTLSないしそれに近い状態まで進行した人のQOLは今まで調べることができなかった。BCIがあることで，今までの手段ではコミュニケーションが取れない重度身体障害者のQOLを初めて詳細に検討できることになるが，同時にそれはBCIによる介入の結果を含むことにもなる可能性がある。

BCI機器の家庭での実使用者の評価を知ることは，わが国における近い将来の同様な福祉機器の研究開発・普及と福祉政策の検討・決定に極めて重要な情報を提供すると考えられる。殊に，わが国では変性疾患などによって重度の身体障害になっても人工呼吸をしながらも家庭で療養する率が高く，したがって，進行した患者といかにコミュニケーションを取り，QOLを維持することができるかが，他の国に増して重要な課題である。BCIはこのような患者がコミュニケーションを確保することができる最終手段である。

LNSDではBCIを在宅長期使用するという，世界で最先端の試みが行われ，個々の症例ではBCIが日常的に有効に使われているにもかかわらず[11]，これまでは使用者のQOLの評価はフォーマルな形では行われていなかった。そこで，現状のBCIがALS患者のどの程度に有効(使用可能)であるのか，また，BCIを使用することで最重度身体障害者のQOLがいかなるものであり，BCIの在宅長期使用がそれにどう影響を与えるかを評価する研究を依頼した。この結果は，TLSを含む最重度身体障害者に希望を与えるものであり，また最重度身体障害者のための最先端福祉支援機器の開発推進のありかたについての政策決定に参考になるものと考えられる。

２．方法

被験者の選定基準：随意的な運動機能がほとんどないこと，他の意思伝達装置・手段では十分にコミュニケーションができないこと，必要となれば人工呼吸を使用することを承諾していること，呼吸以外の健康状態が安定していること，家族・社会環境に介助や支援をしてくれる者がいること，介助者はPCの基本的な操作ができること，である。これらの基準を満たした候補者は，将来在宅でBCIを長期使用することを含みとして，実際にBCI装置が使えるかどうか確認するための評価実験にリクルートされた。

BCIの評価方法：候補者はニューヨーク州立リハビリテーション病院であるヘレン・ヘイズ病院のスタッフが基準を満たすかどうか確認した。LNSDは患者の自宅で2回の評価を行った。評価には16チャネルの脳波計を使い，BCIのプログラムとしてはLNSDを中心に開発されたBCI2000の文字入力プログラムであるP3Spellerを使用した[15]。このプログラムは，6x6ないし8x9に文字を配置し，入力したい文字が光る回数を数えるとその文字が入力されるというものである。評価にかかる時間は50分程度である。今回の研究ではこうして19人の候補者が評価され，オンラインでの文字入力の正確さ(見本通りに綴る課題で正しく綴れた文字の割合)が記録された。70%以上の正確さが合格とされた。

在宅使用：初期評価でBCIが使えると判定されると，介護者に装置の使用訓練を行い，また，使用者にはプログムの使い方を訓練した。使用データはLNSDまでネットワークで転送された。

BCIを使用するALS患者のQOLの評価

対象：研究期間に上述の方法でBCIの評価研究に参加した者と，以前より在宅でBCIを使用している者の内，QOL調査に同意した11名である(前者が6名，後者が4名）。ただし，2名(前者・後者各１名)の調査説明で，スコアのつけ方(0から10の範囲)の説明が不十分だったため，回答に偏りが見られ，今回の集計から除外した。現在，自宅でBCIを設置している者は5名であり，4名が日常的にBCIによって家族や介助者とコミュニケーションを取っている（１名は休止中）。これらの使用者の文字入力の正確さは，長期平均値では51%から83%である(ランダムに入力したと仮定した場合は2.7%ないし1.4%）。この平均値には，家族(介護者)による脳波電極の取り付けの不良や本人の体調不良などによって成績が大きく下降した場合のデータも含まれる。データとして採用したのは，他の参加者(BCIの在宅使用候補者)と条件を揃えるため，初回の試験時の正確さである。

背景情報：ALS患者の背景情報として，性別，年齢，ALS機能評価尺度(ALS FRS)を採用した。ALS FRSは，ALSの発話・嚥下・呼吸・その他の10項目の日常運動機能を各0～4点とし，合計0～40点で評価するものであり（0点は運動廃絶，高得点ほど正常に近い），ALSの進行度の指標になる[25]。本人の承諾の意思確認のため，何らかの運動機能が残っている必要があり，ALS FRSが0の者は今回の研究に含まれない。BCIの可用性の指標として，文字入力の正確さを採用した。

QOLの計測：進行した病気がある者のQOLの評価に優れているとされているMcGill QOL(MQoL) [16]による評価を行った。MQoLはALSSQOLなど，他のQOL調査の検証にも使われ，自覚的なQOLの評価として有用であるとされている[18]。MQoLは比較的簡単な17(ないし18)の質問集であり，すべて過去２日間のことについて主観的な評価を各々0～10点で答えるものである（一部評価が逆転する項目があるが，集計時に反転し，0が最悪，10が最高に良いで統一）。第１問は，全体としての自覚的QOLを尋ねる（今回は使用しない）。このスコアは他のスコアの総計とよく相関する[16, 17]。下位評価尺度としては，身体的側面（3問），身体福祉（1問），心理的側面（4問），自己存在価値（6問），サポート(2問)についての質問がある。身体的側面の項目内容は固定されておらず，本人が困っている事項(症状)について評価する形式になっている(参加者により0－3項目の回答有り)。MQoLは日本語にも訳されている[19, 26]。なお，最後に自由記述の１問を含める[26]場合があるが，BCI使用者には実施がやや困難であるのと定量性に欠けるため，今回は使用しない。MQoLは，SimmonsらのALS用の質問票(ALSSQOL)[17]のような60問もあるものと異なり，癌やHIVを含めた重症患者に実施しやすく，有効であるとされている。

３．結果

BCIの可用性評価は，「方法」の基準に適合した19人の新規のALS患者が対象となった(男性14名,女性5名,40歳～75歳,ALS FRS 1～35）。BCIの可用性評価結果ははっきりと２群に分かれた。すなわち，12人の成功群(正確さ71～100%)と，７人の失敗群(正確さ14～29%)である。ただし，評価中に表示された文字数は6x6の36文字であり，ランダムに選択する場合の「正確さ」は約3%であるので，「失敗群」であっても全くできていないということではなかったと考えられる。「失敗群」となった７名は，眼瞼下垂や眼振のために画面を見るのが困難であったようである。

BCI使用者のMQoL評価の結果を表1に示す。対象者は8人で，このうち3名(H1,H2,H3)は在宅長期使用者で，残りはBCIの可用性評価(2回まで)にて自宅使用が可能と判定された者である。身体的側面の症状(評価項目)としては，筋力低下，震え，クローヌス，息苦しさ，移動できないこと，コミュニケーションができないこと，エア・マットレスを調整できないこと，話者の方に向けないこと，排便困難，あごの痙攣，車いすで姿勢を変えられないことが挙げられていた。BCIの長期在宅使用者と非使用者を２群として比較すると，有意差がある項目は心理的症状のみであった(U検定, P = 0.027)。

表1. BCIによる文字入力の正確さとMQoL

※ H1,H2,H3はBCIの在宅長期使用者

そこで，2群をまとめて相関解析を行ったところ（n=9,スピアマンの順位相関，表2），以下の関係で有意な相関が認められた：在宅長期使用と心理症状（使用者の方が低い），身体症状と自己存在価値感，BCI入力の正確さと身体福祉，ALS FRS と身体症状, ALS FRS ならびに心理症状とMQoLの全下位項目平均スコア，在宅長期使用と心理症状については，群間比較で有意になったことの反映である。

表2.スピアマンの順位相関係数行列（n=9,欠損値はペアワイズ除去）

※上段の数字は左端と最上行の見出し項目間の相関係数，下段の数字はP値：^**p＜0.01,　^*p＜0.05.

４．考察

これまでの研究から，P3SpellerによるBCIの文字入力は，重度の運動障害がある者に有用であり，研究者の手をあまりわずらわすことなく，家族などの介護者にもシステムの準備操作できることが示されている。このことは，BCIの在宅使用の普及にとって重要である。今回採用したBCI2000のP3Spellerは，健常人では8割の人が何の訓練もなく70%以上の正確さで文字入力ができるものである。今回，ALS患者の63%がBCIによる文字入力ができると判定されたことは，健常人に比べるとやや低い数字である。しかしながら，うまくできなかった患者では視覚に問題があり，視覚を介して文字入力を行うP3Spellerでは，悪い結果になることがあらかじめ予測できる状態であった。これを除外すると，今回可用性評価を行ったALS患者の全員が現状のBCIを使用可能という結果は，進行したALS患者にとって非常に大きな意味を持つ。また，視覚に問題のある患者も，刺激パラメータの調整によって改善できる可能性も残されている[23]。LNSDでは，在宅使用の場合に，さらに容易に使え，かつパラメータの最適化を自動的にできるようなシステムを構築中である（現在は研究者が出向くか，遠隔操作でパラメータの最適化を実施）。このような改良は，BCIの在宅利用を普及させるのに有用であると思われる[24]。

在宅使用者とBCI可用性評価者の2群間の比較では，心理症状の項目のみに有意差を認めた。自宅で長期間使用している群の方が心理的な症状が強い(心理状態が悪い)ことを示しており，在宅使用者の3人中2人の心理症状の自己評価が極端に悪かったことによる。これはALSでBCI以外にコミュニケーション手段がない状態が長期間続いている影響か，BCIの長期使用そのものの影響が考えられるが，後者は本人が希望によって継続しているのであるから[11]，前者による結果と考えるのが妥当である。一方，新規使用候補者においては，他のコミュニケーション手段がまだ何とか使える段階であり，さらに悪化してもBCIが使えると知って希望が出たため，心理的症状があまり悪くはなかったという可能性がある。

群間で有意になる項目が少ないことから，2群をまとめて相関分析をした所，在宅使用の有無と心理症状以外に，いくつかの項目間で有意な相関が認められた。

BCI入力の正確さと身体福祉の有意な相関は，興味深い結果ではあるが，身体福祉のスコアが0付近と10付近の極端に分かれているため，解釈は慎重にすべきであろう。

ALS FRSと身体症状については，ALS FRSで評価する項目と身体症状で評価された項目に性質が共通するものがあったためと思われる。ALSでは一般には身体機能(ALS FRS)と全般的なQOLは相関しないとされているが[8-10]，今回の結果では有意な相関が認められた。

身体症状は自己存在価値感とも相関を示したが，個々のデータを検討すると，自己存在価値感の評価は個人差があまり大きくないが，身体症状の評価はばらつきがあり，この項目で極端に低いスコア（0.0）をつけた被験者の心理症状評価が低いことが効いているようである。

BCI使用前のQOLは，被験者の選定基準の関係で細かいコミュニケーションができないため，詳しく評価することができない。今回，BCIを導入することで始めて，重度障害でコミュニケーションが不自由な者においてもQOLを測定することができた。MQoLは過去2日間のことを問うものであるため，BCIの可用性評価を行った者の回答は，BCIを使っていない状態での評価に近い可能性があると期待された。しかし，今回，BCIの在宅長期使用者群と試用者群で，疾患の進行度や年齢その他の背景情報に差がないだけでなく，MQoLの4つの下位評価項目にも差がなかった。一方，有意な差が見られた心理症状では，長期使用群の方が心理的状態が悪いという結果であり，BCIの長期使用が良い方向に働いたことを示唆するデータはなかった。結果的に，MQoLはBCIの評価としては感度が十分でなかったようである。一般に，変性疾患のある患者で経時的にQOLが低下する場合，疾患の進行によるQOLの低下と介入効果が相殺することがあるため，介入効果の評価としては十分な数の対照群の設定が必要である。しかし，今回のような対象者に対する調査では，対照群(意思伝達がほとんどできず，かつBCIを使用しないで長期過ごしているALS患者群)は詳細なQOLの聴取ができないという原理的な問題がある。また，今回の調査は比較的少人数であり，また横断的調査であるため，感度が低い結果になりやすいこともBCIの長期在宅使用の効果が見えなかった理由として挙げておかなければならない。

これらを勘案すると，今後も継続してQOLの調査を行い，BCIの在宅長期使用に移行する前後のQOLを比べるなどのプロトコールが必要となる。さらに，装置の与える心理的インパクトを直接調べるPIADS[21]や満足度の評価のQUEST[22]など，国立障害者リハビリテーションセンターにて日本語化され信頼性が検証されている指標[27]を使うと，BCIの心理的効果がより検出し易い可能性がある。

５．結論

1. 進行したALS患者にBCIを試用し，視覚が十分に使える場合は全員が使用可能と評価された。その割合は評価したALS患者の63%であった。
2. BCIを使うことで，進行したALS患者のQOLを始めて詳細に測定することができた。MQoLによる評価では，心理症状の下位評価尺度が，BCIの在宅長期使用者(3名中2名)で低かった。また，身体症状が自己存在意義の評価と相関し，身体機能(ALS FRS)身体症状の評価，BCI入力の正確さと身体福祉の評価尺度が相関していた。
3. 今回実施したMQoLではBCIの長期在宅使用の有効性が見られず，被験者数を増やすなど，継続的な研究が必要である。BCIの有用性の評価としては，MQoLより，実際に患者がBCIをどのような頻度でどの程度の時間使い，継続使用を希望するかを見るのがより有用である可能性がある[11]。

６．謝辞

今回の研究費に対し，財団法人日本障害者リハビリテーション協会，厚生労働省，国立障害者リハビリテーションセンターに感謝します。この研究の他の側面は，NCMRR, NICHD, NIH (HD30146); NIBIB/NINDS,NIH (EB00856); James S. McDonnell Foundation; ALS Hope Foundation; Altran Foundation, NEC Foundation,ならびに Helen Hayes Hospitalの補助を得ています。

参考文献

（[ ]内の番号で25までは委託先報告書の参考文献番号）

26.辻川真弓. McGill Quality of Life Questionnaireによる緩和ケア評価に関する研究.三重看護学誌.2005; 7: 109-22.

27.井上剛伸.福祉用具の心理的効果測定方法の開発.厚生労働科学研究費補助金障害福祉総合研究事業平成16.17年度総合研究報告書.国立身体障害者リハビリテーションセンター,2006.

Ⅱ 委託先による報告書本文

The Impact of EEG-Based Brain-Computer Communication on the Quality of Life of Individuals with Late-Stage ALS

Sponsored by

The Japanese Society for Rehabilitation of Persons with Disabilities

The Japanese Ministry of Health, Labour and Welfare

FINAL REPORT

Theresa M. Vaughan

Clinical Director, Brain-Computer Interface Research

Center for Translational Neurological Research

Wadsworth Center and Helen Hayes Hospital

New York State Department of Health

Albany, New York 12201-0509

voice: 518-486-4920

fax: 518-486-4910

e-mail:vaughan@wadsworth.org

www: http://www.wadsworth.org/bci/

http://www.bci2000.org

Final revision: June 8, 2009

Introduction

Brain-computer interfaces (BCIs) give their users communication and control channels that do not depend on peripheral nerves and muscles. The user’s intent is decoded from electrophysiological or other measures of brain activity. This brain activity is recorded noninvasively by electrodes on the scalp or invasively by electrodes placed on the brain surface or within the brain. BCIs can enable people who are severely paralyzed by amyotrophic lateral sclerosis (ALS), brainstem stroke, or other disorders to communicate their wishes, to operate word-processing or other computer programs, or even to control a neuroprosthesis. With further development and clinical validation, BCIs should significantly improve the lives of people with severe disabilities [1-2].

ALS is the most common motor neuron disease. It has a prevalence of about 1.6 to 8.5 per 100,000 worldwide [3]. There were 7695 individuals diagnosed with ALS in Japan in 2006 [4]. Thus, estimates there compare with those in the United States and other industrial nations. According to the ALS Association, 95% of individuals with ALS lose all functional speech by the terminal stage. In addition, deterioration of voluntary motor control eventually preclude both writing and typing. Thus, augmentative and alternative communication (AAC) options for individuals in this late stage of the disease are quite limited. A BCI can allow an idividual with ALS to continue to intitate written and spoken communication [5].

In recent years, advances in supportive care have eased the symptom burden of ALS for the patient and their caregiver(s), and allowed some preservation of quality of life through the disease [6,7]. In proposing the use of BCI to assist advanced ALS patients to communicate, it is assumed that use of this technology will improve their quality of life (QoL). A number of studies have demonstrated that, in ALS patients, QoL does not correlate with physical functioning [8-10]. However, there is little data on patients whose disease is so advanced that they have difficulty communicating. It would be desirable to choose an instrument that could be used to assess QoL in patients with such advanced disease, and especially to measure whether use of the BCI improves their QoL. In addition, it would be desirable to specifically assess the patient’s view of the usefulness of the technology.

The purpose of this grant was to identify individuals capable of using the BCI and to explore the impact of the BCI on the quality of life of those individuals. The specific aims were to identify clients with ALS who are not adequately served by conventional assistive technology (AT) and who can use the compact BCI system; to optimize system parameters for daily use by these individual; and to install BCI systems in their homes; to evaluate these users and their caregivers in the operation of BCI or of other AT; to assess the extent and success of the AT usage, and its impact on QoL. Currently, four individuals diagnosed with late-stage ALS use the Wadsworth BCI independently for communication and control in their own home [11-13].

Methods

The primary goals of this project are to demonstrate that BCI systems can be used for everyday communication, and that using a BCI has a positive impact on the user’s quality of life [11]. To be accepted into this study an individual should: have little remaining useful motor control; are not adequately served by conventional augmentative communication devices; have decided to accept mechanical ventilation if needed; are in otherwise stable health; have supportive living and social environments; and caregivers with basic computer skills. Once these criteria are met, prospective BCI home users undergo an evaluation to ascertain if they can use the system.

Evaluation

Candidates are identified by the staff at the Center for Rehabilitation Technology at the Helen Hayes Hospital. We then carry out an initial assessment either in the clinic or in the home. For this evaluation, we record 16 channels of EEG from frontal, central, and posterior scalp locations with BCI2000 software [14] while the subject views a psuedo-randomly flashing 6x6 visual keyboard of letters and numbers. The user is instructed to attend to 36 letters, one by one, over about 50 min. Data from 8 channels and the first 18-21 selections are then processed and classification coefficients are derived by a stepwise linear discriminant analysis [15]. These coefficients are then applied to 14 subsequent selections and online BCI accuracy is recorded. Responders’ data classifies above 70% correct. The ability to use the BCI is then confirmed in second screening session.

Home Installation

Once the candidate has demonstrated the ability to use the system, we begin a series of training visits with the goal of placing our prototype system in the home for independent use. This system includes a laptop computer, a flat panel display, an eight-channel electrode cap and an amplifier with a built in A/D board. The caregiver is trained to apply the electrode cap, inspect signals, and start the system. The user interface is an onscreen NxN keyboard containing letters, numbers, and function calls that could make the computer and Windows-based programs (e.g., Eudora, Word, Excel, PowerPoint, Acrobat) completely accessible via EEG control. Each user’s data are uploaded to an ftp site every week and analyzed in the lab, so that classification coefficients can be updated as needed using our standard SWLDA procedure [15]. Using a remote access protocol, we can also monitor performance in real-time and update system parameters as needed.

Quality of Life and Use of the Technology

We have begun to administer the McGill QoL (MQoL) questionnaire, which was designed for patients with advanced disease [16]. It is widely used as the basis for other, more elaborate questionnaires, including the Simmons scale designed specifically for ALS. The McGill questionnaire is relatively simple, consisting of 17 questions in two parts. Part A consists of one comprehensive question asking the patient for an overall assessment of his/her quality of life. Part B includes 16 questions that cover physical, psychological, existential, and support domains. Answers are indicated on a 10-point Likert scale. This is much more manageable than the Simmons instrument (ALSSQOL), which has 60 questions [17]. Patients with a very low score on the ALSFRS are the ones most likely to benefit from use of the BCI, and they are also the ones that would have the most difficulty in completing a multi-question QoL instrument.

The MQoL, Part A, question is considered a good measure of the subject’s view of his or her own quality of life, and the Part A score correlates strongly with the total MQoL score. [16,17]. Simmons uses the MQoL Part A question to determine concurrent validity of his instrument, the ALSSQOL. The McGill Part A question also correlates well with results of the SEIQoL-DW (Schedule for the Evaluation of Individual Quality of Life . Direct Weighting), which is an interview-based instrument that allows respondents to nominate and then rate the areas of life most important to them. [18]. The McGill has been translated into many languages including Japanese. [19]

In addition to Quality of Life, we endeavored to assess the patient’s view of the usefulness of the BCI technology. While we have used the ATD PA survey, a speech survey developed and modified for the BCI by Dr. Marcia J. Scherer from the Institute for Matching Person and Technology [20], the PIADS [21] and the QUEST [22] may be useful in a cross-cultural comparison which is the next step in these studies. Finally, the most valid assessment of BCI usefulness is the frequency and duration of the patient’s actual use of the technology, which we can monitor through the EEG data collection procedures [11].

Results

Over the past 6 months we have made substantial progress on all three Specific Aims. We have evaluated 19 people with ALS (14 men and 5 women, 40-75 yrs, ALS Functional Rating Scale 1-35).Results fell into two distinct groups: Successful (N=12; accuracy 71-100%); and Unsuccessful (N=7; accuracy 14-29%. (Chance is 3% and >70% gives generally acceptable BCI performance). The 7 people for whom results were not successful had difficulty seeing the visual keyboard due to ptosis or nystagmus. For some of these individuals, results could be improved by increasing the length of the intertrial interval, optimization of matrix size, brightness, and stimulus presentation rate [23].

Together with Helen Hayes Hospital, we have now installed home systems in the homes of five people severely disabled by ALS (4 currently in use, 1 in hiatus). These individuals use the systems regularly to communicate with family members and caregivers. We have addressed making the system more user-friendly by automating several of the BCI2000 software processes, and enabling the caregiver to start the program with a short series of mouse clicks. The caregiver’s major tasks are to place the electrode cap and inject gel into the electrodes, a process that takes about 10 minutes. The software has also been modified to include a menu-driven item selection structure that allows the BCI user to navigate various hierarchical menus to perform specific tasks (e.g., basic communication, basic needs, word processing and environmental controls) more easily and rapidly than earlier versions of the sensorimotor rhythm and P300 software. In addition, a speech output option has been added for users who desire this ability.

In-lab studies are currently evaluating methods for using data from independent home use toautomatically optimize system parameters [24]. The first user has now had his system for more than three years. Average accuracy for all four users using the 6x6 or 8x9 matrix has ranged from 51% to 83% (whilechance performance is 2.7% or 1.4% respectively).

Table 1 summarizes the results from the McGill Quality of Life Questionnaire from 9 responders, i.e., individuals with advanced ALS who could or do use the BCI for communication and control. The physical domain included the following symptoms: muscle weakness, shaking, clonus, choking, lack of mobility, inability to communicate, adjusting air mattress, positioning for communicator, bowels, jaw spasms, and positioning in wheelchair. There are significant correlations between home use and psychological symptoms, and score on the ALSFRS (an indication of progress of disease [25]) and the overall score. These scores will be repeated at regular intervals throughout the period of home use.

Table 1. Initial scores for the five McGill Quality of Life (MQoL) Domains for nine responders, i.e., individuals with ALS who are either using the BCI in their homes (H1, H2, H3) or are capable of doing so.

Conclusion

These initial results, including data suggest that a P300-BCI can be useful to individuals with severe motor disabilities, and that their caregivers can learn to support its operation without excessive technical oversight, is an important beginning in the development of BCI technology for home use.

We are concentrating on decreasing the system’s complexity, increasing the system’s functionality, and decreasing its need for technical oversight. We have also begun to administer the PIADS [21], a test that can be compared with Japanese Assistive Technology results.

Acknowledgements

Thanks to the Japanese Society for Rehabilitation of Persons with Disabilities (JSRPD) and the Department of Health and Welfare for Persons with Disabilities, Ministry of Health, Labour, and Welfare of Japan and the Research Center National Rehabilitation Center for Persons with Disabiltites for funding this project. Funding for other aspects of this research have been supplied by the NCMRR, NICHD, NIH (HD30146); NIBIB/NINDS, NIH (EB00856); James S. McDonnell Foundation; ALS Hope Foundation; Altran Foundation, NEC Foundation, and Helen Hayes Hospital.

References

1. Wolpaw, J.R., Birbaumer, N., McFarland, D.J., Pfurtscheller, G. and Vaughan, T.M. (2002). Brain-computer interfaces for communication and control. Clinical Neurophysiology 113, 767-791.
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